تأخر يسبب أمراض الكلى

1 ، الكلى خلايا المريض مسراق الكبيبة المشاركة في الاستجابة الالتهابية ايغا إعتلال الكلى : IGA بداية اعتلال الكلية من الاستجابة الالتهابية هو عندما مرض ، سيتم حفز الخلايا مسراق الكبيبة الكلى للمريض لإنتاج إصابة التهابات السيتوكينات الالتهابية ، مما أسفر عن عدد كبير من المركبات المناعية عجلت الكلى للمريض ، مما يؤدي في النهاية إلى المرض.
عجلت 2 المرضى المركبات المناعية غير طبيعي تشارك بشكل رئيسي في الإمراضية IGA : المرضى ايغا اعتلال الكلية مسراق الكبيبة المناعة المعقدة الكثير هطول الإقليمية الجوهرية ، والتي من المركبات المناعية الرئيسية و الأنشطة المدرة للدخل و ايغا إعتلال الكلى في المرضى الذين يعانون من مسراق الكبيبة وجود ارتفاع غشاء الخلية تقارب، يمكن أن يسبب مزيج من الاثنين معا خلايا الكلى الجوهرية النمط الظاهري تسبب المرض.
3 ، والعدوى هو سبب اعتلال الكلية ايغا : البرد ، التهاب اللوزتين والحمى ، وكان الدم الإجمالي أو غامض في البول ، وعوامل العدوى المتكررة ، مما يؤدي إلى المرض. ايغا إعتلال الكلى بعد الإصابة العقدية وقعت في معظم الحالات قبل 2 إلى 3 أسابيع كان التهاب البلعوم ، التهاب اللوزتين و التهاب البادري الأخرى . هناك يمكن أكثر من 60 نوعا من مولدات المضادات الحياة اليومية لحث على التهاب الكلية ، مثل العقدية ، المكورات العنقودية ، المكورات الرئوية.
4 ، ايغا إعتلال الكلى مع العوامل الوراثية : تم التحقيق مرضى اعتلال الكلية IGA ، سوف تحدث بعض ايغا أمراض الكلى العائلية ظاهرة التجميع ، مشيرا إلى أن ، ايغا إعتلال الكلى يكون على درجة معينة من العوامل الوراثية . [2 ]
8 يناير 2012 ، أول مستشفى تابعة ل صن يات صن ، أعلن للمرة الأولى اكتشف الصينيون السكان ايغا اعتلال الكلية فريدة من نوعها اثنين من مواضع الحساسية الجديدة - ثبت كروموسوم 17 و كروموسوم 8 أن العوامل الوراثية ايغا إعتلال الكلى تلعب دورا هاما في التسبب و يمكن أن تؤثر على التسبب في اعتلال الكلية ايغا ومظاهره السريرية . هناك اختلافات وراثية ، ايغا اعتلال الكلية المظاهر السريرية تختلف بشكل واسع ، وهناك تاريخ عائلي من مرض الكلى المزمن في النسل والإصابة أقارب من الدرجة الأولى ، من عدم وجود تاريخ عائلي للمرض .
ايغا اعتلال الكلية - المرضية
لم يتم توضيح ايغا إعتلال الكلى المرضية من هذا المرض . ترسب المستضدات ، مع أو بدون استجابة المناعية الخلوية ، ايغا معدل تشكيل معقدة و الخلايا مسراق الكبيبة IgAFc أو مستقبلات العدلة كفاءة الإزالة في التسبب في العموم، و السيتوكينات وعوامل النمو تشارك بشكل رئيسي في انتشار مسراق الكبيبة وآليات تصلب .
1، ويعود ل جلد المريض و أمراض الكبد ويمكن الكشف عن ترسب ايغا ، موحية من أمراض جهازية. كما هو الحال في منطقة مسراق الكبيبة الكبيبي والشعيرات الدموية قد يكون ايغا الحبيبية و C3 ترسب ، مما يوحي بأن المرضية مجمع المناعي . وقد اقترحت الدراسات في وقت مبكر أن هذا المرض قد يكون الغشاء المخاطي ترسب ايغا مشتقة. ومع ذلك ، دراسات في وقت مبكر 2000s باستخدام تقنية محددة للغاية ، وأكد أن هذا المرض وتودع IgA1 ، نظام مستمد أساسا ، وذلك أساسا عن طريق نخاع العظم و الجهاز الليمفاوي ولدت ؛ الأغشية المخاطية المستمدة ينظر بشكل رئيسي في IgA2 الكبيبات كبدي في ايغا ترسب . في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ويمكن أيضا أن ينظر في دورة إجمالي IgA1 و التي تحتوي على IgA1 زيادة المركبات المناعية ، IgA1 إنتاجها في خلايا البلازما نخاع العظم وتشكيل multimers القائمة. في هذا المرض ويمكن العثور في الوجود في الأنسجة الكلوية من سلسلة J ، يقترح ايغا ترسب البوليمر ، في حين أن كتلة إفراز هي نادرة جدا . ومع ذلك، فإن البيانات الموجودة لم ينته ايغا مصادر الرواسب المرض.
2 ، تم الكشف عن العديد من المستضدات ، بما في ذلك مجموعة متنوعة من الفيروسات ومجموعة متنوعة من مضادات الطعام في المرضى الذين يعانون من هذا المرض في المنطقة مسراق الكبيبة ، وغالبا ما يصحبها IgA1 ترسب . المستضد هو أيضا IgA1 . لأن هذه الأجسام المضادة يمكن أيضا أن تكون موجودة في دورة عادية، خصوصية مستضد أو أي سمة .
3 ، وهناك أدلة تشير إلى أن هذا المرض له التقلبات المناعي.
المرض IgA1 المحتوية على تعميم مجمعات المناعي ، وجدت كيف متماسك IgA1 عامل الروماتويد ، وزيادة مكافحة α فاب السلسلة الثقيلة جزء من الأجسام المضادة مفتش الحكومة و انخفضت الأجسام المضادة الغلوبولين المناعي . عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، وهناك طريقة لمكافحة المناعي مماثلة، ولكن لا يحدث ترسيب ايغا الكلوي . هذا يثبت أنه ليس هناك سوى وجود الأجسام المضادة المنتشرة ، لا يسبب ترسب ايغا مسراق الكبيبة . أيضا كان حاضرا أيضا وجدت نوعين من الأجسام المضادة الخلايا المضادة لل البطانية (وهو مفتش) .
هذا المرض غالبا ما C3 ترسب في الأنسجة الكلوية ، مما يوحي بأن تفعيل مسار بديل من تكملة . ومع ذلك ، ايغا حد ذاتها ليس لها القدرة على تنشيط تكملة ، ايغا المركبات المناعية ، على الرغم من أن مسار بديل من تفعيل مكمل قد يكون ، ولكنه يجمع بين القدرة على استكمال C3B وضعيفة . يعتبر عموما أن تكمل التنشيط والكلى تشكيل غشاء الهجوم المعقدة ، والحاجة إلى المجمعات مفتش - ايغا ، ولكن أنسجة الكلى ايغا المرض و C3 ترسب و ترسب أي مفتش أو الغلوبولين المناعي هو شائع جدا . ولذلك ، فإن هذا المرض من آلية التنشيط مكمل غير واضح.
وتشارك الخلايا المناعية أيضا في التسبب . وقد وجد أن هذا المرض بات من الخلايا التائية المساعدة ( CD4 ) و الخلايا التائية الكابتة زيادة التخفيض ( CD8 ) ؛ ديه الغلوبولين المناعي التوليف تحويل ايغا التوليف زيادة TA4 الخلايا SA1 المتعلقة تواتر الأليل زادت أيضا ؛ يتسبب ايغا نفس النوع من TGFβ التحويل، ايغا الخلايا الليمفاوية B المنتجة لتعزيز بوساطة التمايز بواسطة IL- 5 و IL -4 زيدت تشكيل ايغا المنتجة . على الرغم من أن الخلايا T والخلايا B ويشارك في الزيادة في عملية التوليف ايغا ، ولكن زيادة ايغا ايغا ترسب التوليف مسراق الكبيبة ليست هي السبب ، لأنه في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة ايغا ايغا ترسب نادرة المنظمة. ولذلك، فإن هيكل - علم المناعة / الكيميائية شذوذ ربما كان السبب مسراق الكبيبة ايغا ترسب .

أربعة المرضى الذين يعانون من هذا المرض و المصل مسراق الكبيبة يمكن أن يتم الكشف عن التركيب الوراثي لمكافحة المصل البقري التتر الضد الزلال بولكلونل المرتبطة بيلة دموية . كان من المريض مع اللحاء الكلوي الكبيبي و حصلت ايغا الحصول على 5 الاجسام المضادة ضد الجين ، الذي مصل المريض أو استجابة الخلية البلازما والفقراء، و نسيج الكلى مع معدل استجابة عالية ، مما يشير إلى أن ترسب في الكلى الأجسام المضادة ايغا مع هذه الطبيعة بولكلونل للشذوذ . وبالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على المرضى الذين يعانون من هذا المرض β1 ، 3 - عيوب galactosyltransferase تغيير IgA1 أو المجمعات التي تحتوي على IgA1 معدل إزالة ، مما أدى إلى ترسب مسراق الكبيبة IgA1 .